Podczas debaty zorganizowanej w październiku w Warszawie na temat leczenia w Polsce akromegalii eksperci podkreślali, że nieleczenie lub niewłaściwe leczenie choroby generuje ogromne koszty, ponieważ u pacjentów dochodzi do poważnych powikłań.

Obecny na tym spotkaniu prof. Wojciech Zgliczyński z Kliniki Endokrynologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie wymieniał wśród nich: powikłania sercowo-naczyniowe, jak nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, ale też cukrzyca czy bezdech senny. „Bezdech podczas snu generuje często zaburzenia rytmu serca, które mogą nawet spowodować nawet nagły zgon w trakcie snu. Poza tym, zwiększone stężenie czynnika wzrostu może przyspieszać rozrost praktycznie każdego nowotworu” – tłumaczył specjalista. Dodał, że pacjenci z akromegalią bardzo cierpią z powodu dolegliwości bólowych ze strony układu kostno-stawowego.

Ekspert ochrony zdrowia dr Jerzy Gryglewicz z Fundacji Eksperci dla Zdrowia zwrócił uwagę, że nieleczona bądź źle leczona akromegalia generuje zdecydowanie większe koszty dla NFZ. „Nawet koszty leczenia nowotworów są gigantyczne w stosunku do kosztów leczenia akromegalii, a ci chorzy czterokrotnie częściej zapadają na choroby nowotworowe. Musimy mieć świadomość, że te koszty i tak pokryje NFZ, podobnie jak koszty leczenia nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, no i hospitalizacji z powodu tych powikłań” – tłumaczył.

Akromegalia jest chorobą przewlekłą związaną z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu. Charakteryzuje się postępującą stopniowo zmianą wyglądu zewnętrznego oraz wieloma powikłaniami narządowymi. Występuje u osób dorosłych, u których zakończony został proces wzrastania kości. Natomiast u dzieci i młodzieży nadmiar hormonu wzrostu prowadzi do tzw. gigantyzmu (nadmiernego wzrostu ciała).

Najczęstszą przyczyną akromegalii jest gruczolak (łagodny guz) przysadki.  Zmiany wyglądu zewnętrznego typowe dla akromegalii rozwijają się powoli i są przez długi okres niedostrzegalnie dla chorego. Zwykle od pojawienia się pierwszych objawów choroby do rozpoznania akromegalii upływa kilkanaście lat. Dochodzi do powiększenia rąk i stóp, co zmusza chorych w okresie kilku lat do zmiany rozmiaru noszonych butów i rękawiczek na większy (u kobiet pierwszym sygnałem może być konieczność zmiany rozmiaru pierścionków).

Powiększeniu ulega również twarzoczaszka – typowy dla akromegalii jest szeroki i gruby nos, powiększenie żuchwy z szerokimi szparami między zębami, wydatne łuki brwiowe.

Niezwykle istotne jest, aby lekarze rodzinni, którzy powinni odgrywać dużą role we wczesnym rozpoznawaniu akromegalii, zwracali uwagę na obecność somatycznych cech akromegalii, a przy ich stwierdzeniu wykonywali kierunkowe badania tj. oznaczenie stężenia insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1). Dotyczy to w szczególności pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca, cukrzycą, dolegliwościami kostno-stawowymi występującymi nieadekwatnie do wieku.

Podstawowym celem leczenia akromegalii jest normalizacja wydzielania GH i IGF, co wiąże się z przywróceniem oczekiwanej długości życia chorych i poprawą jego jakości. Drugim celem jest usunięcie lub istotne zmniejszenie masy guza przysadki. Te obydwa cele można osiągnąć poprzez leczenie operacyjne, farmakologiczne i rzadziej radioterapię.

Zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia akromegalii zostały określone w rekomendacjach Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego, opublikowanych w lutym 2019 roku w czasopiśmie Endokrynologia Polska.

Według rekomendacji „Leczeniem pierwszego rzutu jest wybiórcze usunięcie gruczolaka przysadki z dostępu przez zatokę klinową. Pacjentów, u których jest szansa na wyleczenie w wyniku operacyjnego usunięcia guza przysadki, po przygotowaniu farmakologicznym należy kierować do ośrodków mających doświadczenie w tego typu zabiegach. U pozostałych chorych oraz u pacjentów, u których leczenie neurochirurgiczne było nieskuteczne, należy stosować przewlekłe leczenie, w pierwszej kolejności analogami somatostatyny pierwszej generacji. W leczeniu drugiego rzutu należy rozważyć pazyreotyd, pegwisomant, kabergolinę lub ich kombinacje. W każdym przypadku chorych należy objąć obserwacją przez całe życie w celu monitorowania i aktywnego leczenia następstw akromegalii”.

Nieleczona akromegalia powoduje wzrost rąk, nóg, twarzoczaszki i jest przyczyną wielu powikłań prowadzących do zgonu.  Ryzyko wcześniejszej śmierci u chorego na czynną akromegalię zwiększa się dwukrotnie. Najczęstszymi przyczynami zgonów są powikłania ze strony układu krążenia (60%), oddechowego (25%) i nowotwory (15%).  W krajach, gdzie dostęp do wczesnej diagnostyki i nowoczesnych metod leczenia jest łatwiejszy obserwuje się przywrócenie oczekiwanej długości życia.

Powiązane materiały